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知识库:什么是

马凡综合征

 

马凡(Manfan)综合征为一先天性中胚叶发育不良性性疾病,为一遗传型结缔组织病,系常染色体显性遗传性疾病,个别呈常染色体隐性遗传,具体发病原因不明,据认为与先天性蛋白质代谢异常有关。人群发病率约 4人/10万人,本综合征临床表现不一,主要累及骨骼、心血管系统和眼等器官组织。是法国儿科专家Antoine于1896首例报告,此后有类似病例报告,于1931年正式称之Marfan综合征。

一、马凡综合征的临床表现为:
1. 骨骼改变:是马凡综合征的主要改变。
躯体骨改变:肱、股、胫、腓骨等长骨细长,病人呈高、瘦型,胸扁平,身高多大于180cm,双手伸平,双手中指间距大于身高。
颅骨改变:头狭长、头颅指数<75.9,双眼距过宽或过窄,下颌长、腭弓高。
四肢改变:手指细长如蜘蛛指(趾),可见杵状指,指蹼。手掌藻,足扁平,掌骨指数和指骨指数增大。
2. 眼改变:主要为晶状体异位,约占86.8%,其它有视力模糊、屈光不正,震颤性虹膜内障、虹膜裂、前房改变、瞳孔狭小等。
3. 心血管改变:主要为主动脉根部扩张伴主动脉瓣关闭不全,其次为升主动脉瘤、主动脉夹层、肺动脉扩张、脑膜瘤。血管病变的基础是动脉中层囊性坏死。心脏病变为二尖瓣脱垂、房间隔缺损、心脏肥大、心律失常。

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